女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题]假设患儿近期出现头晕，步态不稳，双手发抖，为明确病因，应首先行哪项检查

A. 复查脑电图
B. 头颅MRI
C. 卡马西平血浓度
D. T3、T4、TSH
E. 心电图

3. [单选题]该婴儿的诊断最合适的是

A. 新生儿窒息，早产儿
B. 新生儿窒息，早产儿，小于胎龄儿
C. 新生儿窒息
D. 早产儿，小于胎龄儿
E. 新生儿窒息，小于胎龄儿

4. [单选题]42天婴儿，35周早产，出生体重2．5kg。生后人工喂养，食欲佳，两便正常。目前体重3．6kg，皮下脂肪少，口唇稍淡白，心、肺未见异常，肝肋下2cm，脾肋下刚及。血红蛋白90g／L，红细胞数2．8×1012／L，白细胞数7×109／L，中性粒细胞0．35，淋巴细胞0．65，血小板150×109／L，网织红细胞0．002。可能的诊断为

A. 先天性纯红细胞再生障碍性贫血^{(congenital pure red blood cell anemia)}
B. 营养性混合性贫血
C. 营养性缺铁性贫血
D. 生理性贫血
E. 生理性溶血

5. [单选题]生长激素(GH)刺激试验不包括

A. 糖耐量试验
B. 胰岛素低血糖试验^{(insulin hypoglycemin test)}
C. 可乐定试验
D. 精氨酸试验
E. 左旋多巴试验

6. [单选题]给予左腕部X线摄片，不可能发生的改变为

A. 干骺端模糊，毛刷状
B. 临时钙化带重新出现
C. 骨骺软骨明显增宽
D. 骨干有骨折线
E. 骨质普遍稀疏

7. [单选题]男，4岁，发热、咳嗽4天，查体：双肺固定少量中小水泡音，胸片示右下肺片状阴影。可能诊断为

A. 支气管肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 急性支气管炎
D. 支原体肺炎
E. 衣原体肺炎

8. [单选题]男，4岁。长期偏食。近一个月面色渐苍白，自诉全身无力。查体：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb 70g／L，RBC 3．0×1012／L，Ret 2．0％，WBC、PLT均正常，MCV 74fl，MCH 26pg，MCHC 30％。考虑为缺铁性贫血。

A. 口服铁剂治疗的剂量为
B. 元素铁0．5～1mg／(kg.次)，每日2～3次，餐前
C. 元素铁1～2mg／(kg.次)，每日2～3次，餐前
D. 元素铁3～4mg／(kg.次)，每日2～3次，餐前
E. 元素铁0．5～mg／(kg.次)，每日2～3次，两餐之间
F. 元素铁1～2mg／(kg.次)，每日2～3次，两餐之间

9. [单选题]女孩，3岁，发热20天，反复呕吐、烦躁。近3天意识模糊，惊厥1次，T 38．4℃，颈抵抗，克氏征、布氏征均阳性。脑脊液细胞500×109／L，多核0．2，单核0．8，糖2．0mmol／L，氯化物85mmol／L，首选治疗是

A. 氨苄西林^(ampicillin)+庆大霉素
B. 两性霉素+红霉素+激素
C. 氯霉素+红霉素+激素
D. 异烟肼+链霉素+利福平+吡嗪酰胺
E. 青霉素+病毒唑

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