血友病患者临床出血特征为 ( )

1. [多选题]血友病患者^(disease)临床出血特征为 ( )

A. 自发性或轻微外伤后出血难止
B. 均有皮肤紫癜及粘膜出血
C. 出血常发生于负重的大关节腔内
D. 负重的肌肉常可出现血肿
E. 可出现颅内出血导致死亡

2. [多选题]变性珠蛋白小体生成试验阳性见于

A. PNH
B. PK酶缺乏
C. HbS病
D. G-6-PD酶缺陷
E. 不稳定血红蛋白^{(unstable hemoglobin)}病

3. [多选题]棒状小体(Weibel-Palade小体)是下列哪些物质产生的场所 ( )

A. Vwf
B. t-PA
C. proteinc
D. AT
E. 肌球蛋白^(myosin)

4. [多选题]下列物质中参与血小板粘附的有 ( )

A. 血管性血友病因子(vWF)
B. Fn
C. Fg
D. 血管平滑肌
E. 胶原

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