1. [单选题]典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
2. [多选题]新生儿产热机制主要依靠()。
A. 每日母乳的足够摄入
B. 适当的葡萄糖液的补充
C. 尽量减低能量消耗
D. 棕色脂肪的产热作用
E. 自发的肢体活动
3. [单选题]2岁小儿。麻疹后轻咳、纳差、消瘦4周，双肺无啰音，PPD(-)。
A. 本例哪种诊断可能性最大
B. 上呼吸道感染
C. 支气管炎
D. 麻疹后迁延性肺炎
E. 原发型肺结核
F. 百日咳
4. [单选题]亚硝酸盐中毒的特效解毒剂(antidote)
A. 乙酰胺注射液
B. 亚甲蓝(美蓝)
C. 维生素K1
D. 胆碱酯酶复能剂
E. 巯基络合剂
5. [多选题]X-连锁高18M血症可出现以下临床表现
A. 肝、脾淋巴结肿大
B. 免疫性贫血
C. 中性粒细胞减少
D. 免疫性血小板减少
E. 反复感染
6. [单选题]患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。
A. 此患儿最可能的诊断是
B. 单纯性阴毛早发育
C. 真性性早熟
D. McCune—Alright综合征
E. 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)
F. 原发性甲状腺功能减低症伴性早熟
7. [多选题]先天愚型的临床特点为
A. 智力低下
B. 体格发育迟缓
C. 特殊面容
D. 面色苍黄、眼睑水肿、皮肤粗糙
E. 以上都不是
8. [单选题]下列哪项是诊断本病的主要依据(main basis)
A. 皮肤淤点、淤斑
B. 意识障碍
C. 高热、头痛、呕吐
D. 面色青灰、四肢凉，血压测不出
E. 血培养阳性
9. [单选题]患儿吃隔夜菜数小时，出现面色及四肢发绀入院。体检：神清，呼吸稍急促，心率血压正常。诊断应考虑哪种中毒
A. 有机磷中毒
B. 亚硝酸盐中毒
C. 急性支气管肺炎
D. 氟乙酰胺中毒
E. 毒草中毒
