1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]5个月小儿，腹泻3天，水样便，尿明显减少，精神萎靡，眼窝及前囟明显凹陷，四肢稍凉。应选择下列哪组方案(混合液(mixture)的组成比为：生理盐水ml:5%葡萄糖ml:1.4%碳酸氢钠ml)
A. 450:300:150
B. 400:300:200
C. 200:600:100
D. 300:450:150
E. 400:600:200
3. [单选题]下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据
A. 有妊娠、围生期的高危因素
B. 运动发育落后或异常
C. 姿势控制异常
D. 进行性中枢运动障碍(dyskinesia)和姿势异常
E. 肌张力异常和不随意运动(involuntary motion)
4. [单选题]哪一项不是治疗氮质血症的要点
A. 中药灌肠
B. 血液透析
C. 腹膜透析
D. 包醛氧化淀粉
E. 静脉高营养
5. [单选题]2岁半患儿，不规则发热1个月余，一般情况较差。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，P2亢进，双肺呼吸音清，肝右肋下2．5cm，脾肋下1．5cm，ESR 50mm／h，白细胞18×109／L，N 0．89，L 0．11，血培养(-)。
A. 最可能的诊断是
B. 房间隔缺损合并败血症
C. 风湿性心脏病，风湿活跃
D. 病毒性心肌炎
E. 室间隔缺损
F. 室间隔缺损合并感染性心内膜炎
