8个月男孩，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪

1. [单选题]8个月男孩，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪项不符合

A. 近3～4个月发现呆滞，智力落后
B. 可有抽搐发作，肌张力高
C. 毛发黄褐色
D. 皮肤粗糙，四肢短粗
E. 尿有“鼠尿味”

2. [多选题]女，10岁。因发热、伴阵发性^(paroxysmal)咳嗽28天，有少量白黏痰。体检：两肺散在粗、中湿啰音，左下肺呼吸音低，心率102次/分，律齐，未闻杂音。胸片示左肺上、下大片影，左下肺外带有带状阴影。心电图示二度房室传导阻滞，Q-T间期延长，T波低平。血红蛋白120g/乙白细胞4.5×109/L。为确诊和鉴别诊断，需作哪些检查

A. 病原学检查(包括痰培养、菌体抗原、病毒抗体等)
B. 心肌酶
C. 抗核抗体等
D. PPD或OT试验
E. 支原体抗体

3. [单选题]首选的化验检查

A. 肺功能＋血气分析
B. 心电图＋血气分析
C. 腹部B超＋心电图
D. 痰培养＋血培养
E. 肺功能＋痰培养

4. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎^{(induced hepatitis)}
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病

5. [单选题]患儿生后2周,突发性腹胀、腹泻,排出腥臭味血水样便,伴有发热,白细胞计数增高最有可能的诊断()。

A. 急性出血坏死性肠炎
B. 新生儿肠套叠
C. 肠炎
D. 新生儿巨结肠合并肠炎
E. 消化道穿孔

6. [多选题]为尽快明确诊断，进一步检查应考虑(提示：胸部CT示纵隔巨大肿物；胸腔积液未见明显增多而不宜做胸腔穿刺；颈淋巴结穿刺活检仍为增生性淋巴结炎；颈淋巴结摘除活检未实施)

A. 微创性纵隔肿块穿刺活检
B. 骨髓穿刺细胞学检查
C. 再次颈淋巴结穿刺活检
D. 胸部MRI
E. 复查血常规

7. [单选题]5岁男孩，头围50cm，身高65cm，中点在脐下，前囟指尖大小，应考虑

A. 生殖腺^(gonad)功能不全
B. 垂体性侏儒症^{(pituitary dwarfism)}
C. 佝偻病
D. 营养不良
E. 呆小症

8. [多选题]若实验室检查提示：pH 7．2，PCO223mmHg， PO255mmHg，BE-16mmol／L，血钾3．5mmol／L，血钠129mmol／L，氯95mmol／L，血糖3．3mmol／L。Hb95g／L，WBC 9．5×109／L，N45％。需紧急做的处理包括

A. 机械通气
B. 纠正酸中毒
C. 输液
D. 输血治疗
E. 抗生素治疗

9. [单选题]对该患儿的治疗以下哪项是不恰当的

A. 用头孢曲松(菌必治)加头孢呋辛(西力欣)
B. 保证呼吸道畅通，吸氧
C. 镇静止咳
D. 适当用脱水药
E. 应用血管扩张药

10. [多选题]新生儿访视管理中，对哪些新生儿应及时转上级医院就诊?()

A. 黄疸持续不退
B. 体重不增
C. 体重增长缓慢
D. 患各种感染性疾病

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