关于致死性家族性失眠症的叙述错误的是

1. [单选题]关于致死性家族性失眠症的叙述错误的是

A. 是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病
B. 病变以丘脑最重，有明显的神经元丢失，胶质增生，无海绵状变性或较轻微
C. 睡眠障碍是本病最突出的早期症状
D. 患者总睡眠时间进行性显著减少，患者只有依靠催眠药物才能入睡
E. 可表现有自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}、锥体束征^{(pyramidal sign)}、小脑体征、痴呆和肌阵挛等

2. [单选题]排除其他疾病后，实验室检查支持确诊多发性硬化的诊断标准是

A. 2次发作、1个病灶、CSF中OB(+)/IgG指数上升
B. 2次发作、1个病灶
C. 1次发作、1个病灶、1个亚临床病灶
D. 2次发作、CSF中OB(+)/IgG指数上升
E. 2次发作、1个病灶、1个亚临床病灶

3. [单选题]实体感觉缺失是由于哪个部位病变引起的

A. 额叶
B. 顶叶
C. 颞叶
D. 枕叶
E. 岛叶

4. [单选题]腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是

A. Ⅴ型
B. Ⅳ型
C. Ⅲ型
D. Ⅱ型
E. Ⅰ型

5. [多选题]关于脊髓血管疾病，正确的是

A. 脊髓前动脉供血的脊髓灰质对缺血的耐受性比白质差
B. 脊髓后动脉供血区更易发生缺血性损害
C. 脊髓对缺血的耐受性较好
D. 轻度间歇性供血不足会对脊髓造成明显的病理损害
E. 脊髓缺血后的病理改变与脑缺血相似

6. [单选题]重症肌无力患者哪组肌如急骤发生严重无力，以至不能维持换气功能即为危象

A. 呼吸肌和膈肌
B. 呼吸肌和延髓肌
C. 呼吸肌和面肌
D. 呼吸肌和颈肌
E. 呼吸肌和眼外肌

7. [单选题]眩晕伴眼震，无听力障碍，见于

A. 前庭神经核^(nucleus)性病变
B. 前庭神经核^(nucleus)上性病变
C. 前庭神经核^(nucleus)下性病变
D. 前庭神经和耳蜗神经病变
E. 蜗神经病变

8. [单选题]周围神经病的辅助检查下列哪项除外

A. 脑电图
B. 脑干诱发电位
C. 肌电图
D. H反射
E. 神经活组织检查

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