BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶^{(hydroxylase)}
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]患儿饮食调整方案应是

A. 给予高热量饮食^{(high calorie diet)}，增加辅食的摄入
B. 按应有体重，每日热量从250～330 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg
C. 按应有体重，每日热量从165～230 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg
D. 按现有体重，每日热量从250～330 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg
E. 按实际体重，每日热量从165～230 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg

3. [单选题]慢性伤寒患儿必要时采用

A. 血培养
B. 骨髓培养
C. 尿培养
D. 粪便培养
E. 胆汁培养

4. [多选题]水痘皮疹是()

A. 斑疹
B. 丘疹
C. 水疮疹
D. 斑丘疹
E. 荨麻疹

5. [多选题]预防儿童龋齿最重要的措施是()。

A. 保持口腔卫生
B. 少吃甜食和酸性食物
C. 加强营养
D. 氟化泡沫或窝沟封闭

6. [单选题]品行障碍的治疗

A. 氟哌啶醇
B. 电抽搐治疗
C. 心理行为治疗为主
D. 哌甲酯
E. 丙咪嗪

7. [单选题]选择下列哪项治疗方法最佳

A. 口服铁剂治疗
B. 肌注维生素B12治疗
C. 输血治疗
D. 口服叶酸治疗
E. 肌注维生素B12+口服叶酸治疗

8. [单选题]年长儿行骨髓穿刺不选择胫骨的原因是

A. 胫骨做骨髓穿刺不方便
B. 髂骨比胫骨安全方便
C. 除胫骨外其他部位骨红骨髓丰富
D. 胫骨穿刺疼痛明显
E. 年长儿长骨红骨髓减少或没有

9. [单选题]一般青紫多久以后可出现杵状指(趾)

A. 1～3个月
B. 3～6个月
C. 6～12个月
D. 1～2年
E. 2年以上

10. [单选题]哪项不符合^{(inconformity)}先天性甲状腺功能减低症的特殊面容

A. 皮肤粗糙、苍黄
B. 毛发稀少而干枯，发际较低
C. 眼裂小，两眼外侧上斜
D. 鼻梁宽而平
E. 唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外

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