正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]治疗目的是

改善最终身高和性征发育以获得患儿的心理健康

[多选题]引起上呼吸道感染最常见的病原是()

病毒

解析：答案：A?

[单选题]除以上诊断外，还应考虑

低钾血症

解析：B。轮状病毒肠炎常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。一般当血清钾低于 3mmol/L时即可出现症状；包括：①神经肌肉，神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张：膝反射、腹壁反射减弱或消失，②心血管，出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心力衰竭，心电图表现为T波低宽、出现U波、Q-T间期延长，T波倒置以及ST段下降等；③肾损害。

[多选题]小儿腹痛的治疗原则，哪项不正确?()

诊断未明可给镇痛剂

解析：答案：C

[多选题]诊断肠旋转不良最可靠的方法是

钡剂灌肠

解析：正确答案：E答案解析：该考题主要考核对先天性肠旋转不良胚胎学的认识。先天性肠旋转不良是由于在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部。钡剂灌肠可证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧，所以对肠旋转不良的诊断有决定性意义，是最可靠的诊断方法，所以正确答案为E。其余选项只能提示肠梗阻，对肠旋转不良不具有决定性诊断意义。

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