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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-04-14     [手机版]    
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导读

正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]治疗目的是

A. 达到治愈
B. 使患儿成年后获得生育能力
C. 为了安慰父母
D. 防止下一代发生类似情况
E. 改善最终身高和性征发育以获得患儿的心理健康


3. [多选题]引起上呼吸道感染最常见的病原是()

A. 病毒
B. 细菌
C. 支原体
D. 衣原体
E. 真菌


4. [单选题]除以上诊断外,还应考虑

A. 低钙血症
B. 低钾血症
C. 低磷血症
D. 低镁血症
E. 低血糖


5. [多选题]小儿腹痛的治疗原则,哪项不正确?()

A. 尽早确诊
B. 病因治疗
C. 诊断未明可给镇痛剂
D. 留观静脉补液
E. 必要时转外科处理


6. [多选题]诊断肠旋转不良最可靠的方法是

A. 腹部立位平片
B. B超
C. CT
D. 钡餐造影
E. 钡剂灌肠


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