1. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒(acidosis)。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
2. [单选题]根据室间隔缺损的血流动力学改变首先引起
A. 右心室(right ventricle)增大
B. 右心房增大
C. 肺动脉段扩张
D. 左心室增大
E. 左心房增大
3. [单选题]检查地高辛血浓度(digoxin blood concentration)需在服药后几小时采血
A. 2小时
B. 4小时
C. 8小时
D. 12小时
E. 14小时
4. [单选题]有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的X线检查描述正确的是
A. 胸片典型改变是肺野透光度增加，呈网格状或网点状阴影
B. 骨骼病变为溶骨性凿穿样损害
C. 病变部位骨骼呈增生样改变
D. 脊柱多表现为棘突破坏
E. 不会累及骨盆骨或颌骨
5. [单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征
A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病(ichthyosis)
E. LISCH小体
6. [单选题]继发性呼吸暂停时，通常采用以下哪种方法使心率增快? ()
A. 开始有效的正压人工通气
B. 胸外按压30次/min
C. 保暖，擦干和刺激
D. 接近脸部使用常压氧
