
【导读】
正确答案:ABCDEH。A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 B.低苯丙氨酸饮食 C.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d) D.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 E.饮食控制至少需持续到青春期以后 F.限制淀粉类食物 G.低铜饮食 H.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU 更多住院医师规范化培训(儿科)考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确
  A. 主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 
  B. 低苯丙氨酸饮食 
  C. 苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d) 
  D. 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 
  E. 饮食控制至少需持续到青春期以后 
  F. 限制淀粉类食物 
  G. 低铜饮食 
  H. L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU 
 
2. [单选题]以下情况中,不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是
  A. 近期患麻疹,PPD试验(+) 
  B. 4岁小儿,生后接种过卡介苗,无结核接触史,PPD试验(+) 
  C. 3岁以下婴幼儿,未接种卡介苗。PPD试验(+) 
  D. 5岁儿童,密切接触过开放性肺结核(open tuberculosis)患者,PPD试验(-) 
  E. 肾病综合征患者,PPD试验(++) 
 
3. [单选题]心脏发育的关键时期是
  A. 胚胎第1~6周 
  B. 胚胎第2~8周 
  C. 胚胎第4~8周 
  D. 胚胎第4~10周 
  E. 胚胎第6~12周 
 
4. [单选题]患儿,女,4个月。因咳喘3d,诊断为支气管肺炎,体温持续39℃~40℃,近2h来两眼上翻,惊厥多次,神志半昏迷,前囟门紧张。可能合并
  A. 癫痫 
  B. 高热惊厥 
  C. 中毒性脑病 
  D. 婴儿手足搐搦症 
  E. 低血糖